Камеры пациента раньше копировали страшное условие развития

Непроницаемый щит эндотелиальных клеток, который защищает наши мозги от токсинов и других угроз, которые могут скрываться в обращающейся крови, барьер, может также исключить терапевтические наркотики и, время от времени, существенные биомолекулы, требуемые для здорового мозгового развития.Рассматриваемый вопрос – редкий, но тяжелый психомоторный Синдром Аллана-Херндона-Дадли (AHDS) болезни, врожденное условие, которое затрагивает только мужчин и морит развивающийся мозг голодом гормона щитовидной железы, приводящего к когнитивному нарушению и истощенным мышцам и моторным навыкам. Условие не только неподдающееся обработке, но и, кажется, специфично для людей, имеющие в виду ученые были неспособны изучить болезнь и искать новое лечение, моделируя его у животного как мышь.

Но теперь, команда ученых из Висконсинского университета в Мадисоне и Кедров Синая в Лос-Анджелесе использовала клетки пациентов AHDS, чтобы воссоздать не, только болезнь, но и имитатор гематоэнцефалического барьера пациента в лабораторном блюде, используя вызвали плюрипотентную технологию стволовой клетки.«Это – первая демонстрация использования камер пациента, чтобы смоделировать дефект гематоэнцефалического барьера», объясняет Эрик Шуста, преподаватель Висконсинского университета в Мадисоне химической и биологической разработки и ведущий автор нового исследования, опубликованного в журнале Cell Stem Cell. «Если бы у нас были просто (поставившие под угрозу) нервные доступные клетки, мы не были бы в состоянии определить эту ключевую особенность AHDS».

Новая работа не только устанавливает лабораторную модель для синдрома Аллана-Херндона-Дадли, но также и намекает на методы лечения, которые могли предотвратить или уменьшить изнурительные эффекты болезни, говорит Клайв Свеннсен, директор Совета управляющих Кедров Синая Регенеративный Институт Медицины, ведущий автор нового исследования и эксперт по заболеваниям центральной нервной системы. Сотрудничество Висконсина-кедров Синая также включало профессора Висконсинского университета в Мадисоне Химического и Биологического Технического Шона Пэлесека и Абрахама Аль-Ахмада, теперь преподавателя фармацевтических наук в Техасском технологическом университете.Синдром Аллана-Херндона-Дадли вызван, переходит на сторону единственного гена, который управляет потоком гормона щитовидной железы к мозгу.

Это затрагивает развивающийся мужской мозг, начинающийся до рождения, и приводит к умеренному к серьезной познавательной нетрудоспособности, ослабил речь, слаборазвитые мышцы и ненамеренное движение, среди других признаков. Как возраст пациентов, прогресс условия и многие становятся ограниченными инвалидными креслами.Некорректный ген, говорит Шуста, притупляет работу биомолекулы под названием MCT8, транспортер что гормон щитовидной железы пастухов через гематоэнцефалический барьер. На ранних стадиях развития несколько исследований предполагают, что зародыш получает существенное количество гормонов щитовидной железы от матери.

«Гематоэнцефалический барьер формируется довольно рано в беременности, таким образом, гормон щитовидной железы, даже от матери, вероятно не проходит через барьер и в мозг, вероятно приводя к дефицитам развития», говорит Шуста, группа которого была среди первого, чтобы развивать гемоэнцефалические барьеры из полученных пациентами стволовых клеток в блюде лаборатории.Способность резюмировать и затронутые нервные клетки и гематоэнцефалический барьер, по словам Шусты и Свеннсена, обеспечивает подробное исследование, которое не только показывает механику синдрома, но также и указывает на возможность идентификации наркотиков, которые могут помочь преодолеть уменьшенную способность гормона лелеять развивающийся мозг.Кроме того, несколько других неврологических болезней как болезнь Альцгеймера и болезнь Хантингтона могут вовлечь дисфункцию в гематоэнцефалический барьер, объясняет Гад Ватин Кедров Синая, ведущий автор отчета. «Значение этого исследования расширяется вне пределов исследования AHDS к возможности стволовой клетки, моделируя компонент гематоэнцефалического барьера при многих других неврологических болезнях», говорит Ватин.

Как пример, Лесли Томпсон и коллеги в Калифорнийском университете, Ирвин, использовали модель гематоэнцефалического барьера, разработанную в лаборатории Shusta, чтобы изучить отклонения в гематоэнцефалическом барьере больных болезнью Хантингтона. Та работа издана в выпуске 16 мая Отчетов о Клетке.

10 комментариев к “Камеры пациента раньше копировали страшное условие развития”

Оставьте комментарий