Мышечная дистрофия Duchenne (DMD) – смертельная генетическая нейромускульная болезнь, которая может привести к нарушению дыхания. Дыхательная дисфункция мышц признана в DMD, однако полной оценке контроля за нервной системой дыхательных мышц недостает.Победите следователей Дэвида Бернса и Кена О’Халлорэна в Университетском Колледже Пробка, вместе с лабораториями сотрудника в Университете Калгари и Тринити-колледже Дублин, выполненных экспериментах у мышей, недостающих dystrophin, мышечный белок, который работает со сбоями в DMD.
Эти мыши, как показывали, были полезной преклинической моделью DMD, поскольку они демонстрируют многие особенности признака дыхательной дисфункции мышц в пациентах DMD.У молодых dystrophin-несовершенных мышей дыхательной системе управления ослабили на многократных уровнях.
Значительно, исследователи нашли, что мозг давал компенсацию за это, увеличивая активацию мышцы диафрагмы.Это исследование только предлагает снимок дефицитов, и компенсации когда-то указывают в развитии болезни. Важно, чтобы результаты от исследования у dystrophin-несовершенных мышей были подтверждены в человеческих пациентах DMD, прежде чем его возможные заявления в этих пациентах смогут быть рассмотрены.
Дэвид Бернс, один из ведущих следователей на исследовании, сказал:’Дальнейшее исследование физиологических нейромускульных механизмов, которые дают компенсацию за отсутствие dystrophin, необходимо. Лучшее понимание может предоставить пониманию возможное применение к диапазону нейромускульных болезней вне DMD’.