В результате спектр болезней, которые связаны с митохондриальными дефектами, широк, в пределах от серьезных мускульных и нервных расстройств к нейродегенеративным заболеваниям, а также всем признакам старения.«Это было чистым шансом, что мы обнаружили этот абсолютно новый механизм управления митохондриальной функции», говорит первый автор Дениз Сенйилмэз, который работает в группе Аурелио Телемана в немецком Центре Исследований рака (Deutsches Krebsforschungszentrum, DKFZ).
В сотрудничестве с коллегами из Кембриджа Телеман и его команда запланировали исследовать метаболизм жирных кислот длинной цепи. С этой целью исследователи развели мух, клетки которых были неспособны произвести стеариновую кислоту, жирную кислоту, которая состоит из 18 атомов углерода. Животные с этим дефектом не развивались вне pupal стадии и не были жизнеспособны впоследствии.
Телечеловеку и его команде было любопытно узнать, почему это произошло. Они тогда обнаружили очень сложный биологический механизм управления, который регулирует сплав – а также фрагментация – митохондрий и, следовательно, исполнение этих органоидов.
Основной элемент в этом механизме управления – переходящий рецептор, который связывает стеариновую кислоту. «Впервые в биологическом исследовании, мы узнали, что у стеариновой кислоты, которая вплоть до сих пор, как полагали, была просто метаболическим продуктом, также есть сигнальная функция», говорит Телечеловек. Исследователи продемонстрировали, что митохондриальный контроль через стеариновую кислоту работает не только у мух, но также и в линии раковых клеток человека HeLa.
Когда исследователи добавили стеариновую кислоту, чтобы управлять едой, сплавленные митохондрии животных; когда они поддержали уровни жирной кислоты на низком уровне, органоиды фрагментированный. «Используя стеариновую кислоту, поскольку пищевая добавка улучшает исполнение нормальных митохондрий, тогда это могло бы сделать то же самое в патогенным образом дисфункциональных митохондриях», объяснил Телечеловек, описав их экспериментальный подход.Исследователи изучили мух, которые показывают подобные болезни Паркинсона признаки, следующие из митохондриального дефекта в РОЗОВЫХ белках и белках Имбирной коврижки, и признаны образцовой системой для изучения этого нейродегенеративного заболевания. Когда затронутые животные питались стеариновая кислота с их едой, их моторные навыки и энергетический баланс улучшились, и они выжили для намного дольше.
«Это открывает захватывающую возможность использования пищевой добавки, чтобы облегчить признаки в пациентах с митохондриальной болезнью», говорит Телечеловек. «Однако это все еще – мечта о будущем, потому что мы еще не знаем, отвечают ли клетки человека таким же образом, как клетки мухи делают к увеличенным количествам стеариновой кислоты в диете. Наша диета естественно содержит намного больше стеариновой кислоты, чем корм для мух.
Поэтому дальнейшее увеличение не могло бы больше иметь значение».