Перспективы лечения взрослых с гипертрофической кардиомиопатией меняются от мрачных к хорошим

Недавно опубликованное исследование, проведенное Фондом института сердца Миннеаполиса (ФОМС) и Медицинским центром Тафтса в Бостоне, показывает, что имплантируемые дефибрилляторы (ИКД), наряду с другими современными методами лечения, снижают уровень смертности и помогают пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) жить дольше, включая нормальную продолжительность жизни. Это исследование "изменяет наше восприятие ГКМП от мрачного, безжалостного и в значительной степени неизлечимого состояния до современного заболевания с эффективными вариантами лечения и низким уровнем смертности," заявляет доктор. Барри Марон, ведущий научный сотрудник и директор Центра HCM при ФОМС. Доктор. Марон представит результаты исследования на конференции Американского колледжа кардиологии (ACC) в Сан-Диего, Калифорния, 14 марта.

ГКМП – это генетическое заболевание сердца, при котором стенки сердца чрезмерно толстые. Несмотря на это заболевание, многие люди с ГКМП живут нормальной и здоровой жизнью. Но у других возникают проблемы с сердцем, которые влияют на качество их жизни или, в некоторых случаях, приводят к преждевременной смерти. В частности, HCM может вызвать опасно учащенный сердечный ритм, который может привести к внезапной сердечной смерти (SCD).

С развитием исследований и технологий лечение взрослых с HCM резко изменилось за последние 10-15 лет. Например, ИКД, которые изначально были разработаны для предотвращения ВСС у людей с ишемической болезнью сердца, в настоящее время обычно назначают людям с ГКМП, которые подвержены высокому риску внезапной смерти. Если обнаружен опасно учащенный сердечный ритм, ИКД работают, создавая разряд, который восстанавливает нормальный ритм сердца.

Доктор. Марон хотел знать, насколько эффективны ИКД, наряду с другими достижениями в области лечения, в изменении курса лечения пациентов с ГКМП с мрачного на хорошее. Чтобы найти ответ, он и группа исследователей из Тафтса во главе с его сыном доктором. Мартин Марон – изучил отдаленные результаты (показатели смертности и причины смерти) у 1000 взрослых с ГКМП в период с 1992 по 2011 гг. Результаты, достижения? Смертность среди взрослых с ГКМП была примерно такой же, как и среди взрослых в общей популяции. "Сегодняшние лечебные вмешательства, включая ИКД для профилактики ВСС (инициатива, начатая здесь, в ФОМС), резко изменили взгляды на этих пациентов," сказал доктор. Марон. "Они живут дольше, и смертельные случаи, непосредственно связанные с этим заболеванием, встречаются гораздо реже, особенно вызванные внезапной сердечной смертью."

В исследовании, в то время как 4% пациентов умерли от смерти, связанной с HCM, при последующем наблюдении, 6% пережили опасное для жизни событие, чаще всего связанное с ICD (но также с трансплантацией сердца, хирургической миэктомией или отсутствием лечения). -больничная дефибрилляция). Примечательно, что из 17 внезапных смертей от ГКМП 6 произошли у пациентов, которые отклонили официальную рекомендацию по терапии ИКД, а 11 были либо первоначально оценены в 1990-х годах до общего использования ИКД для лечения ГКМП, либо не имели факторов риска, оправдывающих решение МКБ.