У американского актера Робина Уильямса было нейродегенеративное заболевание мозга под названием деменция с тельцами Леви (DLB) – тяжелое заболевание с симптомами, общими с болезнью Альцгеймера (AD) и болезнью Паркинсона (PD). Но в отличие от этих двух состояний, DLB также влечет за собой заметные колебания настроения и когнитивных функций, нарушения сна и яркие, иногда ужасающие зрительные галлюцинации. Сейчас считается, что Робин Уильямс, чей диагноз был установлен только после смерти, в 2014 году, вероятно, был доведен до самоубийства из-за ужасных галлюцинаторных переживаний, которые он испытывал в течение многих лет, и о которых он никогда никому не рассказывал, в том числе своей жене. Сьюзан Шнайдер Уильямс рассказала эту трагическую историю в редакционной статье, опубликованной в журнале Neurology в 2016 году под названием "Террорист в мозгу моего мужа."
DLB – относительный новичок в области деменции. Доктора часто путают его с болезнью Альцгеймера, а также с деменцией, связанной с паркинсонизмом (PDD), которым страдают до 80% пациентов с болезнью Паркинсона в среднем через 10 лет после начала болезни Паркинсона.
DLB был обнаружен в 1910 году, когда американский невролог немецкого происхождения Фредерик Генри Леви заметил "комки" необычного белка в вскрытом мозге пациентов с болезнью Паркинсона и деменцией (в мозге Альцгеймера также присутствуют белковые сгустки, но задействованные белки разные). Однако лишь недавно деменция с тельцами Леви была признана распространенным типом деменции. "Это вторая по частоте причина дегенеративной деменции у пожилых людей – от 15 до 25% случаев при вскрытии после болезни Альцгеймера," пишет международную команду, включающую ученых из Центра неизвестности Шампалимо (CCU) в Лиссабоне, Португалия, в новом исследовании, опубликованном в Журнале неврологии, нейрохирургии и психиатрии.
Дурваль Коста, ведущий автор нового исследования и руководитель лаборатории радиофармакологии в программе экспериментальных клинических исследований Шампалимо, говорит, что в течение нескольких лет исследователи выдвигали гипотезу о том, что использование метода визуализации, называемого однофотонной эмиссионной компьютерной томографией, в сочетании с внутривенным радиоактивным излучением. соединение, [123I] FP-CIT, может позволить отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера.
Это связано с тем, что [123I] FP-CIT связывается с переносчиками дофамина (дофамин является нейромедиатором), расположенными на мембране нейронов, продуцирующих дофамин, которых очень много в определенной части мозга, называемой полосатым телом. Поскольку нейроны, продуцирующие дофамин полосатого тела, истощаются при деменции с тельцами Леви (точно так же, как при болезни Паркинсона), но не при болезни Альцгеймера, было естественным предположить, что характер распределения этого соединения в мозге пациентов в таком случае изменится. позволяют врачам визуально отличить DLB от AD с количественной точностью.
Результаты, представленные сейчас командой, разрабатывались более 20 лет. "Данные изображений были получены примерно в 1996-1999 гг," объясняет Франсиско Оливейра, который работает в лаборатории Дурваля Косты и является первым автором новой статьи. "За этими пациентами наблюдали с момента их первоначального клинического диагноза до момента их смерти – в некоторых случаях в течение около 20 лет."
Часть той же команды уже публиковала предварительные результаты в 2002 году в том же журнале, который теперь опубликовал новые количественные результаты. Но в то время посмертный материал когорты пациентов еще не был полностью доступен, поэтому они не могли сравнить диагноз in vivo с отчетами о вскрытии у достаточного количества пациентов. "Тогда у нас не было всех данных," говорит Дурваль Коста. "Теперь мы делаем."
Впервые вскрытия подтверждают данные изображений с очень высокой точностью: изображения позволяют не только дифференцировать DLB от AD, но также и DLB от болезни Паркинсона (соответствующие паттерны распределения [123I] FP-CIT также отличаются от друг друга). Учитывая мучительные последние годы Робина Уильямса, примечательно, что его врачи в конечном итоге поставили ему диагноз болезни Паркинсона, хотя он и его жена были уверены, что с ним что-то не так.
"Умение проводить количественные различия между заболеваниями имеет решающее значение," говорит Франсиско Оливейра. "Эти заболевания могут иметь наложенные друг на друга симптомы, что в некоторых случаях затрудняет постановку клинического диагноза и приводит к значительному проценту ошибочных диагнозов. Исследования показали, что часто у пациентов с DLB клинически диагностируется AD." Это может привести к неправильному обращению с пациентом. Уход за пациентами с болезнью Альцгеймера отличается от ухода за пациентами, страдающими ДЛБ. Пациенты с DLB очень чувствительны к определенным типам лекарств, которых следует избегать, поскольку они приводят к более быстрому ухудшению состояния и смерти.
"Наши результаты могут иметь значительное влияние как на пациентов, так и на лиц, осуществляющих уход," добавляет Франсиско Оливейра. "Кроме того, отбор пациентов для клинических испытаний теперь может производиться с использованием более точных биомаркеров." Ученые также надеются, что в будущем их количественная методика также поможет дифференцировать пациентов с БП с деменцией (PDD) от пациентов с DLB, поскольку они могут получить пользу от различных стратегий лечения.