Склеродермия – ужасно изнурительное заболевание, не имеющее эффективных методов лечения, и уровень смертности по-прежнему превышает 20-50%, что является самым высоким показателем среди ревматических заболеваний.
Это инвалидизирующее аутоиммунное заболевание приводит к воспалению и фиброзу, что приводит к утолщению соединительной ткани тела, включая кожу; и на протяжении десятилетий его лечение было симптоматическим и, в лучшем случае, непостоянно эффективным. Но новое исследование, проведенное командой из Госпиталя специальной хирургии (HSS) в Нью-Йорке, может дать надежду пациентам, страдающим этим заболеванием.
Механизм системного склероза не совсем понятен. Тем не менее, новое исследование, опубликованное сегодня в журнале Science Translational Medicine, раскрывает потенциальный прорыв в выяснении причины этого заболевания, а также предлагает возможные способы лечения. Под руководством исследователя УСЗ д-ра. Франк Баррат – председатель Майкла Блумберга и старший научный сотрудник HSS – вместе с клиницистами центра склеродермии HSS, работа предполагает, что так называемые плазмацитоидные дендритные клетки (pDC) способствуют склеродермии.
Обычно КПК выделяют соединение под названием интерферон, помогающее бороться с инфекциями. Однако, как сказал доктор. Исследование Баррата показало, что у пациентов со склеродермией эти клетки хронически активированы и проникают в кожу, вызывая фиброз и воспаление.
"Известно, что плазмацитоидные дендритные клетки активируются при многих других ревматических состояниях, включая волчанку," объясняет доктор. Баррат. "Но наши результаты показывают, что они участвуют как в создании, так и в поддержании фиброза кожи. Это очень интересное открытие, поскольку оно открывает новые способы борьбы с этим заболеванием."
Доктор. Баррат обнаружил, что истощение pDC на животной модели склеродермии предотвращает формирование болезни, а также обращает вспять уже существующий фиброз.
Новое исследование также показало, что рецептор на поверхности pDC, называемый TLR8, отвечает за их повышенную активность.
Доктор. Баррат полностью осознает ограничения нового исследования, в частности, в той части, где в исследовании использовались животные модели склеродермии, которые лишь частично отражают сложность заболевания у людей. Но он надеется, что новые открытия не только помогут пролить свет на патологию загадочного заболевания, но и могут представить новые потенциальные подходы к лечению.
В настоящее время фармацевтические компании оценивают стратегии по устранению КПК при других заболеваниях, помимо склеродермии. И хотя до появления этих потенциальных методов лечения еще далеко, д-р. Баррат надеется, что "Лучшее понимание роли КПК в развитии фиброза откроет возможность перепрофилирования существующих лекарств для лечения пациентов со склеродермией".