Мышечная дистрофия (MD) – унаследованное генетическое условие, которое постепенно вызывает ослабление мышц. Мышечная дистрофия Duchenne (DMD) наиболее распространена, и один из самых серьезных типов болезни. Есть приблизительно 2 500 человек в Великобритании, живущей с DMD, который обычно затрагивает мальчиков в раннем детстве и приводит к прогрессивно ухудшающейся нетрудоспособности и преждевременной смерти.В DMD стволовым клеткам, которые обычно восстанавливают поврежденную мышцу, ослабляют по причинам, которые остаются неясными.
В этом новом исследовании, опубликованном в Научных Отчетах, исследователи посмотрели на молекулярный состав окружающей среды, в которой эти стволовые клетки мышц найдены, чтобы заняться расследованиями, могло ли бы это быть ответственно за функцию, которой ослабляют.Используя названную протеомику техники, чтобы исследовать измененные уровни белка в мышечных клетках у мышей, команда определила белок фермента, названный нейтрофилом elastase, который, как находили, более изобиловал dystrophic мышцей по сравнению со здоровой мышцей.Elastase ломает несколько белков, найденных в соединительной ткани, которая присутствует в различных органах, включая мышцу.
Фермент произведен лейкоцитами, названными нейтрофилами, которые играют важную роль в подстрекательских и иммунных реакциях и могут быть ключевым фактором развития мышечной дистрофии.При экспериментальных условиях исследователи тогда продемонстрировали, что поднятые уровни elastase существенно уменьшают выживание и операцию на стволовых клетках мышц в культуре.
Ведущий исследователь доктор Дада Писконти, от Института Университета Интегральной Биологии, сказал: «Наши результаты свидетельствуют важность воспламенения в мышечной дистрофии и предполагают, что поднятые уровни elastase могли играть ключевую роль в прогрессивном вырождении мышц, замеченном в пациентах, затронутых DMD.«Хотя нет никакого лекарства от мышечной дистрофии, улучшения лечения могли помочь управлять признаками, чтобы улучшить качество жизни. Наши следующие шаги должны заняться расследованиями, эффективные ли наркотики, которые предназначаются для elastase, и безопасные как потенциальная терапия для этой болезни».
Исследование ‘уровни Elastase и деятельность увеличено в dystrophic мышце и ослабляет myoblast выживание клетки, быстрое увеличение и дифференцирование’ изданы в журнале Scientific Reports.