Закупоренные микротрубочки могут быть причиной некоторых случаев неврологического заболевания Шарко-Мари-Тута (CMT), сообщают Танабе и Такей в Journal of Cell Biology . Исследователи обнаружили, что мутантный белок делает микротрубочки слишком стабильными, чтобы выполнять свою работу.
Мутации, лежащие в основе заболевания CMT, замедляют нервные импульсы, снижают их силу или и то, и другое. Одна из этих мутаций приводит к выработке дефектного динамина 2, белка, который имеет решающее значение для эндоцитоза, но также фиксируется на микротрубочках. Танабе и Такей исследовали, как дефектный динамин 2 мешает клеткам.
Нормальные микротрубочки постоянно расширяются и сжимаются. Но микротрубочки из клеток, которые создали неисправную версию динамина 2
были аномально стабильными, судя по тому, сколько ацетильных групп было присоединено к ним. Исследователи также обнаружили, что блокирование нормального динамина 2 с помощью РНКи имело тот же эффект, что и мутация, подтверждая, что одна из функций динамина 2 – способствовать обороту микротрубочек.
Удаление динамина 2 разрушило комплекс Гольджи, Танабе и Такеи обнаружили. Динамические микротрубочки помогают построить комплекс Гольджи двумя способами: они захватывают пузырьки, которые объединяются, чтобы сформировать зрелый комплекс Гольджи; и они обеспечивают путь, по которому эти везикулы могут путешествовать к месту встречи рядом с ядром. Разбив аппарат Гольджи, а затем наблюдая за воссоединением фрагментов, исследователи обнаружили, что динамин 2 важен для этапа захвата, а не для транспортировки. Динамин 2 также цепляется за микротрубочки митотического веретена, и затем команда хочет определить, регулирует ли белок динамику микротрубок во время клеточного цикла.
Источник: Rockefeller University Press