Ученые показывают, как дефекты в гематоэнцефалическом барьере могли вызвать неврологическое расстройство: Первая модель ‘Disease in a dish’ Аллана-Херндона-Дадли Синдроума может пролить свет на общие неврологические болезни

Гематоэнцефалический барьер, сформированный кровеносными сосудами, защищает мозг от токсинов, циркулирующих в системе крови тела. Это также может не пустить терапевтические наркотики и, когда дефектный, биомолекулы, которые необходимы для здорового мозгового развития.

Последний – то, что происходит при синдроме Аллана-Херндона-Дадли, по словам следователей из Кедров Синая и Висконсинского университета в Мадисоне. Познавательная нетрудоспособность причин редкого, врожденного синдрома, ослабил речь и слаборазвитые мышцы, среди других признаков.Клайв Свеннсен, доктор философии, директор Совета управляющих Кедров Синая Регенеративный Институт Медицины, сказал, что модель, разработанная исследованием совместной команды, опубликованным 16 мая в журнале Cell Stem Cell, может пролить свет на другие неврологические условия, которые вовлекают возможные дисфункции в гематоэнцефалический барьер.

Эти условия включают болезнь Альцгеймера и болезнь Хантингтона, которые вместе затрагивают миллионы во всем мире. Связанная статья, вовлекая Свеннсена, его коллегу, Гад Ватин, доктор философии, и команда из Калифорнийского университета, Ирвина, издали тот же самый день в журнале Cell Reports, использовала аналогичный подход, чтобы изучить болезнь Хантингтона.«Эта модель могла иметь далеко идущие последствия, чтобы продвинуть понимание и лечение неврологических расстройств», сказал Свеннсен, ведущий автор исследования Стволовой клетки Клетки.Чтобы заболеть их «болезнью в блюде» модель, команда взяла клетки кожи от пациентов с синдромом Аллана-Херндона-Дадли и повторно запрограммировала их в вызванные плюрипотентные стволовые клетки, которые тогда могут быть развиты в любой тип ткани в теле.

Используя эти клетки, команда смоделировала нейроны пациентов и гематоэнцефалический барьер в лабораторном блюде.«К нашему удивлению нейроны были нормальны», сказал Ватин, постдокторский ученый в лабораторном и первом авторе Свеннсена исследования. «Но гематоэнцефалический барьер не был».Модель блюда показала, что гормон щитовидной железы, который очень важен для развития нейрона, не входил в мозг.

Этот гормон требует, чтобы биомолекула транспортировала его через гематоэнцефалический барьер. Из-за генной мутации в пациентах Аллана-Херндона-Дадли, было недостаточно биомолекулы в барьере, чтобы сделать работу.«Гематоэнцефалический барьер формируется довольно рано в беременности, таким образом, гормон щитовидной железы, даже от матери, вероятно не проходит через барьер и в мозг, вероятно приводя к дефицитам развития», сказал Эрик Шуста, преподаватель Химической и Биологической Разработки в Висконсинском университете в Мадисоне и ведущем авторе исследования.Один потенциальный способ лечить синдром Аллана-Херндона-Дадли, на основе этой модели, может состоять в том, чтобы развивать искусственную версию гормона щитовидной железы, которому не нужна биомолекула, чтобы пересечь гематоэнцефалический барьер, сказал Ватин.

Также может быть возможно в будущем восстановить генную мутацию, используя редактирующую ген технологию, которую следователи смогли сделать в лабораторном блюде, добавил он.

14 комментариев к “Ученые показывают, как дефекты в гематоэнцефалическом барьере могли вызвать неврологическое расстройство: Первая модель ‘Disease in a dish’ Аллана-Херндона-Дадли Синдроума может пролить свет на общие неврологические болезни”

  1. – Маки / Hа Федюнинских холмах тишина Над Малаховым куpганом сны Словно не было войны но война Похоpонена на дне тишины И казалось бы всему вышел сpок Тpидцать лет менялась в моpе вода А как выйдешь как шагнешь за поpог И от маков не уйти никуда Маки, маки, кpасные маки Гоpькая память земли Неужели вам снятся атаки Неужели вам снятся атаки Тех, кто с этих холмов не пpишли… Юрий Антонов

Оставьте комментарий