Ученые смогли показать, что Паркин предотвращает индукцию гибели нервных клеток. Как сообщается в Journal of Neuroscience, белок активирует механизм выживания, известный своей важной ролью в иммунном ответе.
Обычно болезнь Паркинсона возникает после 50 лет, и в Германии ею страдают около 400 000 человек. Он характеризуется снижением количества нейронов в так называемой черной субстанции, структуре среднего мозга, вырабатывающей дофамин. В результате лишение этого вещества-мессенджера вызывает такие симптомы, как мышечный тремор в состоянии покоя, ограничение подвижности и даже полную неподвижность. Характерные отложения обнаруживаются в головном мозге, тельцах Леви.
Мало что известно о причинах болезни Паркинсона. Только в течение нескольких лет было известно, что от десяти до пятнадцати процентов всех случаев связаны с мутациями в определенных генах.
"Особый интерес здесь представляет ген паркина", говорит Винкльхофер. "Одним из последствий его инактивации является то, что белок Паркин теряет свою физиологическую функцию. Этот генетический дефект играет роль в развитии наследственной болезни Паркинсона, которая может привести к раннему началу болезни."
Однако инактивация белка Паркин также может способствовать возникновению спорадических форм болезни. В этих случаях массивный окислительный стресс, вероятно, приводит к неправильной укладке и агрегации белка. "Интересно, что неправильная укладка белков Паркина недавно наблюдалась в головном мозге пациентов со спорадической болезнью Паркинсона", Winklhofer сообщает.
Теперь ученые смогли показать в своем исследовании, что Паркин защищает нейрональные клетки, опосредуя активацию ядерного белка NF-êB ("Ядерный фактор-каппаБ"). Этот белок известен тем, что запускает программу выживания во многих клетках человека, которая предотвращает гибель клеток в стрессовых условиях. Эксперименты показывают, что мутации в гене паркина приводят к нарушению активации NF-êB.
"Это, однако, способствует повышенной восприимчивости нейронов к гибели клеток, вызванной стрессом", говорит Винкльхофер. "Дальнейшие исследования теперь должны будут показать, могут ли эти данные о функции Паркина в активации программ клеточного выживания способствовать разработке новых стратегий лечения пациентов с болезнью Паркинсона."
Цитата: "Паркин опосредует нейрозащиту через активацию передачи сигналов IKK / NF-kB", Хенн, я.ЧАС., Боуман, Л., Schlehe, J.S., Шлирф, А., Шрамм, Дж.E., Вегенер, Э., Накасо, К., Калмзее, C., Бернингер Б., Краппманн, Д., Тацельт, Дж., и Винкльхофер К.F. Журнал неврологии, 27, 1868-1878, 2007
Источник: GSF – Национальный исследовательский центр окружающей среды и здоровья