Наиболее представительный снимок реальной мировой практики кардиомиопатий в Европе показал более высокое, чем ожидалось, использование дефибрилляторов и генетического тестирования. Базовые результаты пилотного проекта регистрации кардиомиопатии EORP ESC сегодня впервые представлены на Конгрессе ESC 2015.
"Это первый раз, когда у нас есть снимок практики кардиомиопатий в разных европейских странах с различными системами здравоохранения," сказал главный исследователь профессор Перри Эллиотт, профессор наследственных сердечно-сосудистых заболеваний в Кардиологической больнице и Университетском колледже Лондона, Великобритания. "В литературе преобладают исследования небольшого числа крупных центров, и ни одно из исследований не было столь репрезентативным для Европы в целом."
Кардиомиопатии – это распространенная группа заболеваний, которые встречаются у одного из 200-300 человек в Европе. Они являются генетическими, поэтому диагностика важна не только для пациентов, но и для их семей. Все кардиомиопатии связаны с преждевременной смертью, в основном от внезапной сердечной смерти и прогрессирующей сердечной недостаточности, а также от инсульта. Ни одно из состояний не излечимо, но существуют четкие стратегии уменьшения или устранения осложнений, поэтому диагностика имеет решающее значение.
Пилотный проект регистра кардиомиопатии EORP – это проспективное многоцентровое обсервационное исследование пациентов, поступающих в 27 специализированных кардиомиопатических центров в 12 европейских странах. В 2012 и 2013 годах исследователи изучили характеристики 1115 пациентов с гипертрофической (HCM), дилатационной (DCM), аритмогенной правожелудочковой (ARVC) и рестриктивной (RCM) кардиомиопатией.
Участвующие центры должны были иметь специализированные клиники кардиомиопатии, укомплектованные опытными медицинскими и медсестринскими бригадами, и иметь доступ к объектам для генетического тестирования с навыками интерпретации результатов. Каждый центр попросили оказать помощь до 40 последовательных пациентов в возрасте старше 18 лет в течение 12 месяцев.
Наиболее частой кардиомиопатией была ГКМП (61%), за ней следовали ДКМП (31%), АРВК (5%) и ОКМ (3%). Одним из самых поразительных результатов было то, что 316 пациентов (28.3%) получили имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД). Доля была самой высокой у пациентов с ARVC (57.6%) и самый низкий у тех, у кого RCM (6%).9%). Большинство ИКД предназначались для первичной профилактики. Около 8% пациентов использовали только кардиостимулятор, а 5% пациентов использовали только кардиостимулятор.2% пользовались аппаратом сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ).
"Почти 60% пациентов с ARVC имели чрезвычайно высокий ICD," сказал профессор Эллиотт. "Мы еще не до конца понимаем, почему это так. Это может быть связано с тем, что специализированные центры принимают пациентов с самым высоким риском или лечение может быть более агрессивным в реальном мире, чем рекомендуют рекомендации, с более низким порогом для установки дефибриллятора, чем ожидалось."
Также поразительным было открытие, что 462 пациента (41.4%) прошли генетическое тестирование, при этом причинная мутация была зарегистрирована у 236 (51.1%). "Это первый раз, когда собраны данные в масштабе генетического тестирования пациентов с кардиомиопатиями," сказал профессор Эллиотт. "Результаты показывают, что использование генетических тестов является высоким и эффективным, причем более половины тестов дают положительный результат."
Около 60% пациентов с HCM и ARVC и 70% пациентов с DCM были мужчинами. Немногим более половины пациентов с ОКМ составляли женщины. Профессор Эллиот сказал: "Большинство заболеваний чаще встречались у мужчин, что было описано ранее, но плохо изучено. Возможно, у мужчин более тяжелое заболевание, или у женщин может быть систематический заниженный диагноз."
Реестр показал, что у трети пациентов с кардиомиопатией диагноз был поставлен случайно или в результате семейного скрининга. "Кардиологи, терапевты и другие врачи должны осознавать тот факт, что это довольно распространенные состояния, которые могут возникать по-разному," сказал профессор Эллиотт.
Он заключил: "Пациенты с кардиомиопатиями нуждаются в интенсивном обследовании с использованием специализированных диагностических тестов. Многие из представленных сегодня результатов, в том числе очень частое использование ИКД при АРВК и высокий результат генетического тестирования, будут изучены в дополнительных исследованиях пилотного проекта и в долгосрочном реестре, который также будет включать в себя центры без направления к специалистам, центры за пределами Европа, педиатрические пациенты и впервые в большом международном регистре миокардит."